Для многих людей диагноз лимфолейкоз или рак крови звучит как приговор. Но мало кто знает, что за последние 15 лет в медицине появился мощный лекарственный арсенал, благодаря которому возможно достичь многолетней ремиссии или так называемого “относительного излечения”, и даже отмены фармакологических препаратов.
Что такое лимфолейкоз и каковы причины его появления?
Это раковое заболевание, при котором поражаются лейкоциты, костный мозг, периферическая кровь, и в процесс вовлекаются лимфоидные органы.
Ученые склоняются к тому, что причина заболевания заложена на генетическом уровне. Очень выражена так называемая семейная предрасположенность. Считают, что риск развития болезни у ближайших родственников, а именно у детей, в 8 раз выше. При этом определенного гена, вызывающего заболевание, обнаружено не было.
Недуг наиболее распространен в Америке, Канаде, в Западной Европе. И почти редкостью лимфолейкоз является в странах Азии и Японии. Даже среди представителей азиатских стран, которые родились и выросли в Америке, это заболевание встречается крайне редко. Такие многолетние наблюдения позволили сделать вывод, что факторы окружающей среды на развитие болезни не влияют.
Лимфолейкоз может развиться и как вторичное заболевание после лучевой терапии (в 10% случаев).
Предполагают, что некоторые врожденные патологии могут повлечь развитие болезни: Синдром Дауна, Синдром Вискотта-Олдрича.
Врачи отмечают, что продолжительность жизни пациентов с лимфолейкозом зависит от множества факторов, включая стадию заболевания, возраст пациента и общее состояние здоровья. Современные методы лечения, такие как химиотерапия и иммунотерапия, значительно улучшили прогноз для многих больных. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, которая позволяет начать лечение на более ранних стадиях болезни, что, в свою очередь, может увеличить шансы на долгую жизнь. Однако, несмотря на достижения медицины, некоторые пациенты могут сталкиваться с рецидивами, что также влияет на общую продолжительность жизни. Врачи рекомендуют регулярные обследования и поддерживающую терапию для повышения качества жизни и продления ее сроков.

Формы заболевания
Острый лимфолейкоз (ОЛЛ) ─ рак, который морфологически представлен незрелыми лимфоцитами (лимфобластами). Специфических симптомов, по которым можно поставить однозначный диагноз не существует.
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) ─ опухоль, состоящая из зрелых лимфоцитов ─ многолетнее вялотекущее заболевание.
Симптомы
Симптомы, характерные для ЛЛ:
- увеличение периферических лимфоузлов, печени, селезенки;
- повышенная потливость, высыпания на коже, незначительное повышение температуры:
- потеря аппетита, снижение веса, хронический упадок сил;
- слабость в мышцах, боли в костях;
- иммунодефицит ─ нарушается иммунологическая реактивность организма, присоединяются инфекции;
- иммунный гемолиз ─ повреждение эритроцитов;
- иммунная тромбоцитопения ─ приводит к кровоизлияниям, кровотечениям, наличию крови в моче;
- вторичные опухоли.
Лимфолейкоз — это заболевание, которое вызывает много вопросов и беспокойства у пациентов и их близких. Одним из самых обсуждаемых аспектов является продолжительность жизни. Мнения людей варьируются: некоторые утверждают, что при ранней диагностике и правильном лечении можно достичь длительной ремиссии и даже полного выздоровления. Другие же делятся печальными историями о том, как болезнь прогрессировала, несмотря на все усилия врачей. Важно понимать, что каждый случай индивидуален, и на продолжительность жизни влияют множество факторов, включая возраст пациента, общее состояние здоровья и ответ на терапию. Многие пациенты находят поддержку в группах, где делятся опытом и советами, что помогает справляться с эмоциональными трудностями, связанными с диагнозом. В конечном итоге, надежда и позитивный настрой играют значительную роль в борьбе с болезнью.

Стадии лимфолейкоза в зависимости от формы заболевания
Стадии ОЛЛ:
- Первичная атака ─ период проявления первых симптомов, обращение к врачу, постановка точного диагноза.
- Ремиссия (ослабление или исчезновение симптомов) ─ наступает после лечения. Если этот период длится более пяти лет, то у пациента диагностируют полное выздоровление. Тем не менее, каждые полгода нужно проводить клиническое исследование крови.
- Рецидив ─ возобновление болезни на фоне кажущегося выздоровления.
- Резистентность ─ невосприимчивость и устойчивость к химиотерапии, когда несколько проведенных курсов лечения не дали результатов.
- Ранняя смертность ─ пациент погибает вначале лечения химиопрепаратами.
Стадии ХЛЛ зависят от показателей крови и от степени вовлечения лимфоидных органов (лимфоузлы головы и шеи, подмышек, паха, селезенка, печень) в патологический процесс:
- Стадия А ─ патология охватывает менее трех областей, выраженный лимфоцитоз, риск низкий, выживаемость более 10 лет.
- Стадия В ─ поражены три и более области, лимфоцитоз, риск средний или промежуточный, выживаемость 5-9 лет.
- Стадия С ─ поражены все лимфоузлы, лимфоцитоз, тромбоцитопения, анемия, риск высокий, выживаемость 1,5-3 года.
Что входит в диагностику?
Стандартные обследования для постановки диагноза:
- Клинические методы исследования ─ развернутый анализ крови (лейкоцитарная формула).
- Иммунофенотипирование лейкоцитов ─ диагностика, которая дает характеристику клеткам (определяет их тип и функциональное состояние). Это позволяет понять природу болезни и спрогнозировать ее дальнейшее развитие.
- Трепанобиопсия костного мозга ─ пункция с извлечением целостного фрагмента костного мозга. Чтобы метод был максимально информативным, взятая ткань должна сохранять свою структуру.
- Цитогенетическое исследование является обязательным в онкогематологии. Метод представляет анализ хромосом клеток костного мозга под микроскопом.
- Молекулярно-биологическое исследование ─ генная диагностика, анализ ДНК и РНК. Помогает диагностировать заболевание на ранних этапах, спланировать и обосновать дальнейшее лечение.
- Иммунохимическое исследование крови и мочи ─ определяет параметры лейкоцитов.

Современное лечение лимфолейкоза
Подход к лечению ОЛЛ и ХЛЛ разный.
Терапия острого лимфолейкоза проходит в два этапа:
- Первый этап направлен на достижение стойкой ремиссии путем уничтожения патологических лейкоцитов в костном мозге и крови.
- Второй этап (постремиссионная терапия) ─ уничтожение неактивных лейкоцитов, которые в будущем могут привести к рецидиву.
Стандартные методы лечения ОЛЛ:
Химиотерапия
Систематическая (препараты попадают в общий кровоток), интратекальная (химиопрепараты вводятся в канал позвоночника, где находится цереброспинальная жидкость), региональная (лекарства действуют на определенный орган).
Лучевая терапия
Она бывает внешняя (облучение специальным аппаратом) и внутренняя (размещение герметично упакованных радиоактивных веществ в самой опухоли или возле нее). Если есть риск распространения опухоли в ЦНС, то применяют внешнюю лучевую терапию.
ТКМ или ТГК
Трансплантация костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток (предшественники клеток крови).
Биологическая терапия
Направлена на восстановление и стимуляцию иммунитета пациента.
Восстановление и нормализация работы костного мозга наступает не ранее, чем через два года после лечения химиопрепаратами.
Для лечения ХЛЛ применяют химиотерапию и терапию ИТК ─ ингибиторы тирозинкиназы. Ученые выделили белки (тирозинкиназы), которые способствуют росту и большой выработке лейкоцитов из стволовых клеток. Препараты ИТК блокируют эту функцию.
Прогноз и продолжительность жизни
Онкологические заболевания по смертности занимают в мире второе место. Доля лимфолейкоза в этой статистике не превышает 2,8%.
Важно!
Острая форма в основном развивается у детей и подростков. Прогноз на благоприятный исход в условиях инновационных технологий лечения очень высокий и составляет более 90%. В возрасте 2-6 лет наступает почти 100% выздоровление. Но должно соблюдаться одно условие ─ своевременное обращение за специализированной медицинской помощью!
Хроническая форма ─ это заболевание взрослых. Наблюдается четкая закономерность развития болезни, связанной с возрастом пациентов. Чем старше человек, тем большая вероятность возникновения рака крови. Например, в 50 лет фиксируется 4 случая на 100 000 человек, а в 80 лет это уже 30 случаев на такое же количество людей. Пик заболевания приходится на 60 лет. Лимфолейкоз чаще встречается у мужчин, это 2/3 всех случаев. Причина такой половой дифференциации не ясна. Хроническая форма неизлечима, но прогноз десятилетней выживаемости составляет 70% (за эти годы болезнь ни разу не дает рецидивов).
Вопрос-ответ
Сколько можно прожить с лимфолейкозом?
Пик заболеваемости приходится на возраст 50-70 лет. Патология относится к группе неходжкинских лимфом. Заболевание может протекать как практически бессимптомно, так и сразу проявить себя яркой симптоматикой и привести к летальному исходу в течение 2-3 лет с момента манифестации.
Каков средний возраст смерти от ХЛЛ?
ХЛЛ поражает преимущественно людей старше 65 лет. Медианный возраст постановки диагноза ХЛЛ составляет около 70 лет, а медианный возраст смерти для людей с ХЛЛ — 82 года.
Какие осложнения характерны для хронического лимфолейкоза?
В числе возможных осложнений хронического лимфолейкоза – инфильтрация преддверно-улиткового нерва, сопровождающаяся расстройствами слуха и шумом в ушах.
Как быстро прогрессирует ХЛЛ?
В 15 % случаев смерть от болезни и/или побочных эффектов лечения наступает в течение 2—3 лет с момента постановки диагноза. В остальных случаях болезнь медленно прогрессирует в течение 5—10 лет, после чего наступает терминальная стадия заболевания, за которой следует смерть.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования и следите за состоянием здоровья. Раннее выявление и лечение лимфолейкоза могут значительно улучшить прогноз и увеличить продолжительность жизни.
СОВЕТ №2
Соблюдайте здоровый образ жизни, включая сбалансированное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек. Это поможет укрепить иммунную систему и улучшить общее состояние организма.
СОВЕТ №3
Обсуждайте свои переживания и эмоции с близкими или специалистами. Психологическая поддержка играет важную роль в процессе лечения и может помочь справиться с эмоциональными трудностями, связанными с диагнозом.
СОВЕТ №4
Изучайте информацию о лимфолейкозе и возможных методах лечения. Знание о своем заболевании поможет вам принимать более осознанные решения и активно участвовать в процессе лечения.

